Das HAE-Expertenforum hat sich im Juni 2026 in Linz getroffen, um sich über die neuesten Entwicklungen im Bereich des HAE auszutauschen.

HAE ist heute gut beherrschbar, aber weiterhin potenziell lebensbedrohlich. Für uns Ärztinnen und Ärzte stehen drei Strategien im Vordergrund: Akuttherapie, Kurzzeitprophylaxe und Langzeitprophylaxe; das Ziel ist eine vollständige Attackenfreiheit und damit eine möglichst normale Lebensqualität.

Glukokortikoide, Antihistaminika und Adrenalin sind beim bradykininvermittelten HAE nicht wirksam. Bei akuten Attacken müssen daher spezifische Therapien früh eingesetzt werden. Etabliert sind plasmatische C1-Esterase-Inhibitoren sowie ggfls. rekombinantes C1-INH zur i.v. Gabe, Icatibant als Bradykinin-B2-Rezeptorantagonist zur s.c. Gabe. Alle diese Medikamente sind in Österreich in der Erstattung durch die Krankenkassen erhältlich. Eine flächendeckende Bevorratung in allen Notfallambulanzen und Rettungsstellen ist anzustreben.

Neu hinzugekommen ist die europäische Zulassung für Sebetralstat als erste orale Option zur symptomatischen Behandlung akuter Attacken bei Erwachsenen und Jugendlichen ab 12 Jahren. In Österreich ist das Medikament Stand 06/2026 noch nicht erhältlich/lieferbar. 

C1-Esterase-Inhibitoren zur i.v. Gabe werden vor zB. operativen Eingriffen eingesetzt und sind in der Erstattung.

Für die Dauerprophylaxe stehen heute mehrere wirksame Optionen zur Verfügung: intravenöse oder subkutane C1-INH-Präparate, Lanadelumab als monoklonaler Antikörper gegen Plasmakallikrein und Berotralstat als orale tägliche Prophylaxe. Diese Therapien haben die Behandlung deutlich vereinfacht, weil sie je nach Präparat subkutan oder oral gegeben werden können. Diese Medikamente können nach begründetem Antrag der spezialisierten HAE-Zentren von den Krankenkassen erstattet werden.

Mit Garadacimab steht seit 2026 eine weitere monatlich subkutan verabreichte Prophylaxeoption zur Verfügung, die gegen Faktor XIIa gerichtet ist. Auch Donidalorsen ist als neue prophylaktische Option dazugekommen; Studien zeigten eine deutliche Reduktion der Attackenfrequenz unter diesen Therapien. Diese Medikamente sind in Österreich Stand 06/2026 lieferfähig, jedoch (noch) nicht in die Regelerstattung (Boxensystem) aufgenommen. Für Einzelfallanträge ist hier jedoch nach begründetem Antrag der spezialisierten HAE-Zentren von den Krankenkassen eine Erstattung möglich.

Wichtig bleibt die frühe Diagnose, da HAE-Attacken durch Verzögerung rasch eskalieren können, insbesondere bei Larynxbeteiligung. Betroffene sollten idealerweise in spezialisierten Zentren betreut werden, mit individualisiertem Notfallplan, Schulung zur Selbstapplikation und klarer Strategie für z.B. Eingriffe im Mund-Kiefer-Gesichtsbereich. Zuweisungen zu den gelisteten HAE-Zentren in Österreich werden bei Verdacht auf HAE zeitnah angenommen.

Für die ärztliche Versorgung hat sich der Fokus insgesamt verschoben: Nicht mehr nur Attacken behandeln, sondern komplette Attackenfreiheit anstreben. Aktuelle Therapien erlauben eine deutlich bessere Krankheitskontrolle. Die HAE Zentren haben bereits Erfahrungen mit den modernen Therapeutika sammeln können und können abhängig von HAE-Typ, Alter, Zulassung und individueller Attackenlast individuelle Therapiepläne mit den Patienten mittels gemeinsamer Therapieentscheidung erstellen.